angioödem, ärftlig

allergier Trends

importan; Det är möjligt att huvudtitel rapporten angioödem, är inte ärftlig det namn du förväntat. Kontrollera synonymer notering att hitta alternativa namn (s) och oordning indelning (s) som omfattas av denna rapport.

Ärftligt angioödem är en sällsynt ärftlig sjukdom som kännetecknas av återkommande episoder av ansamling av vätska utanför blodkärlen, blockering av normala flödet av blod eller lymfvätska och leder till en snabb svullnad av vävnader i händer, fötter, ben, ansikte, tarmkanalen, eller luftvägarna. Vanligtvis är denna svallning som inte åtföljs av klåda, som det kan vara med en allergisk reaktion. Svullnad i mag-tarmkanalen leder till kramper. Svullnad i luftvägarna kan leda till obstruktion, en potentiellt mycket allvarlig komplikation. Dessa symtom utvecklas som ett resultat av brist eller felaktig funktion av vissa proteiner som bidrar till att upprätthålla den normala flödet av vätskor genom mycket små blodkärl (kapillärer). I vissa fall kan vätska ackumuleras i andra inre organ. Svårighetsgraden av sjukdomen varierar kraftigt bland drabbade individer; Den vanligaste formen av sjukdomen är ärftlig angioödem typ I, som är resultatet av onormalt låga nivåer av vissa komplexa proteiner i blodet (C1 esteras-hämmare), känd som komplement. De hjälper till att reglera olika kroppsfunktioner (t ex flöde av kroppsvätskor in och ut ur celler). Ärftligt angioödem typ II, en mer ovanlig form av sjukdomen, inträffar som resultatet av produktionen av abnorma komplementproteiner.

Immune Deficiency Foundatio; 40 W. Chesapeake Avenu; Suite 30; Towson, MD 2120; Tel: (410) 321-664; Fax: (410) 321-916; Tel: (800) 296-443; E-post: idf @ primaryimmun; Internet: http: //www.primaryimmun; NIH / National Institute of Allergy och infektionssjukdomar; Office of Communications och regerings Relation; 6610 Rockledge Drive, MSC 661; Bethesda, MD 20892-661; Tel: (301) 496-571; Fax: (301) 402-357; Tel: (866) 284-410; TDD: (800) 877-833; E-post: ocpostoffice@niaid.nih.go~~V; Internet: http://www.niaid.nih.gov; Academy of Allergy, Asthma och Immunolog; 611 East Wells Stree; Milwaukee, WI 5320; Tel: (414) 272-607; Fax: (414) 276-334; Tel: (800) 822-276; E-post: info @ aaaa; Internet: http: //www.aaaa; US hereditärt angioödem Association, Inc; Sju Water Plaz; 500 Ala Moana Blvd., Suite 40; Honolulu, HI 9681; Fax: (508) 437-030; Tel: (866) 798-559; E-post: info @ hae; Internet: http: //www.hae; Genetiska och sällsynta sjukdomar (Gard) Information Cente; PO Box 812; Gaithersburg, MD 20898-812; Tel: (301) 251-492; Fax: (301) 251-491; Tel: (888) 205-231; TDD: (888) 205-322; Internet: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD; Madisons Foundatio; PO Box 24195; Los Angeles, Kalifornien 9002; Tel: (310) 264-082; Fax: (310) 264-476; E-post: getinfo @ madisonsfoundatio; Internet: http: //www.madisonsfoundatio; European Society for Immunodeficiencie; 1-3 rue de Chantepoule; Geneve, CH 121; Switzerlan; Tel: 41022908048; Fax: 4122906914; E-post: esid @ kene; Internet: http: //www.esid

Detta är ett utdrag ur en rapport från National Organization for Sällsynta diagnoser (NORD). En kopia av den fullständiga rapporten kan laddas ner gratis från NORD hemsidan för registrerade användare. Den fullständiga rapporten innehåller ytterligare information, inklusive symptom, orsaker, drabbad population, relaterade sjukdomar, standard och prövnings terapier (om sådan finns), och referenser från medicinsk litteratur. För en fulltextversion av detta ämne, gå till www.rarediseases och klicka på sällsynta sjukdomar databas under “Rare Disease information”.

Informationen i denna rapport är inte avsedd för diagnostiska ändamål. Det ges endast i informationssyfte. NORD rekommenderar att drabbade individer rådfråga eller biträde av deras egna personliga läkare.

Det är möjligt att titeln på detta ämne är inte det namn du valt. Kontrollera de Synonymer notering att hitta alternativa namn (s) och oordning delområde (s) som omfattas av denna rapport

Denna sjukdom posten är baserad på medicinsk information tillgänglig via datum i slutet av ämnet. Sedan NORD resurser är begränsade, är det inte möjligt att hålla varje post i sällsynta sjukdomar Database helt aktuell och korrekt. Kontrollera med de organ som anges i avsnittet Resurser för den mest aktuella informationen om denna sjukdom.

För ytterligare information och hjälp om sällsynta sjukdomar, kontakta National Organization for Sällsynta diagnoser på P.O. Box 1968, Danbury, CT 06.813-1968, telefon (203) 744-0100, www.rarediseases webbplats eller e-orphan @ rarediseases

Senast uppdaterad: 12/3/200; Copyright 1986, 1987, 1989, 1991, 1992, 1993, 1996, 1997, 1999, 2002, 2005, 2007, 2008 National Organization for Sällsynta diagnoser, Inc.

 från National Organization for Sällsynta diagnoser

Angioödem, Hereditar; C1-IN; C1N; Komplementkomponent C1, Regulatory Component Deficienc; Esterasinhibitor Deficienc; HA; HAN; Komplementkomponent en inhibitorbrist

C1-esterasinhibitor Deficiency, typ I, angioödem; C1-esterasinhibitor dysfunktion, typ II, angioödem